護士資格證考試輔導資料：先天性心臟病-法洛四聯癥(Tetralogy of Fallot , TOF)

法洛四聯癥為嬰兒期后最常見的青紫型先心病，占先心病的10%。

法洛四聯癥有四種解剖畸形：肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚。以肺動脈狹窄最重要。

法洛四聯癥可合并其他心血管畸形，如右位主動脈弓(25%)，左上腔靜脈殘留，冠狀動脈異常，房間隔缺損，動脈導管未閉，肺動脈瓣缺如。

1. 血流動力學：

肺動脈狹窄，肺循環血少，右室大。

肺動脈狹窄輕者，經過室間隔缺損有少量左向右分流。

肺動脈狹窄重者，右室血大部分進入主動脈。

騎跨的主動脈接受右室、左室血，肺部氣體交換少。

2. 臨床表現：

(1)紫紺：這在動脈導管關閉前不明顯。(PDA關閉前存在從主動脈向肺動脈的血液分流)

(2)蹲踞：減少回心血量，增加體循環阻力，減輕右向左分流。缺氧癥狀暫時緩解，流向上部血流增加，緩解中樞神經系統缺氧。

(3)杵狀指趾：長期缺氧，指趾端毛細血管擴張增生，指趾端膨大如鼓棰狀(見圖)。

(4)腦缺氧發作：在漏斗部狹窄基礎上該處肌肉痙攣，表現為陣發性呼吸困難，心臟雜音減輕，嚴重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡。可用心得安解除右室流出道肌肉痙攣。不可盲目長期使用普萘洛爾，避免心縮無力致大心臟。洋地黃具有強心作用，加重右室流出道狹窄，禁止使用。

(5)聽診(雜音來源于RVOT梗阻，非VSD的缺損)

①LSB2-4可聞Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ級收縮期噴射性雜音，可有震顫。

②P2減弱或消失。

③肺動脈瓣區可聽到來自主動脈的單一響亮的第二心音(A2)。

(6)X線：肺血少，靴型心(見圖)，肺動脈段凹陷。

(7)并發癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內膜炎。

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