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原發性骨髓纖維化的檢驗

1、外周血象白細胞數增多，一般在(10～20)×109/L，亦有患者呈減少狀態。75%以上的患者有不同程度的貧血，一般是輕度至中度的正細胞性正色素性貧血，網織紅細胞數正常。血小板數變化較大，增多、正常和降低各占病例數的1/3.但隨病程的進展血細胞數逐漸減少。血細胞形態異常尤其是淚滴狀紅細胞為本病的重要特征。80%的患者外周血中出現有核紅細胞，多數為晚幼紅細胞，少數為中幼紅和早幼紅細胞。也可見幼稚粒細胞，多數為晚幼粒和中幼粒細胞，少數為早幼粒和原粒細胞;10～30%的患者嗜酸和嗜堿粒細胞增多。也可見到巨大血小板和巨核細胞碎片。中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高是本病與慢性粒細胞白血病鑒別的依據之一。

2、骨髓象和骨髓活檢“干抽”是本病骨髓穿刺的典型表現，穿刺不易成功。抽取標本片中常見大量纖維性的索狀物和成團聚集的血小板。骨髓象，早期無特殊;后期80%的患者增生低下，但幼稚細胞和巨核細胞常增多，多部位穿刺可見灶性骨髓增生。

骨髓活檢是確診本病的重要方法。幾乎所有患者均可見纖維組織增生和殘存的造血灶，且隨病情的進展，纖維組織逐漸增多而造血灶逐漸減少。

3、肝、脾、淋巴結活檢和穿刺見到髓外造血，尤其是巨核細胞，還有網硬蛋白。

4、染色體異常發生率為41%.C組染色體有復制，Ph1陽性少見，此與慢性粒細胞白血病不同。

5、線檢查半數患者有典型X線表現，骨質呈廣泛性或局限性增生，表現為毛玻璃樣變化。骨髓腔變狹，骨皮質增厚。30～70%的患者好發于股骨、骨盆、肱骨、脊椎、橈骨、脛骨、肋骨和鎖骨等。一般膝關節以下病變較少見，顱骨僅偶爾累及。

6、其他半數患者中性粒細胞堿性磷酸酶大多增高;血清白蛋白降低。血沉增快、血清尿酸及血、尿溶菌酶增高等。血清免疫球蛋白(尤其IgA)降低。出現多克隆免疫球蛋白(47%)，單克隆免疫球蛋白(10%)。此外，可有抗核抗體和抗平滑肌抗體陽性，類風濕因子陽性，抗人體球蛋白試驗陽性等。

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（責任編輯：hbz）

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