護士資格考試血液、造血器官及免疫知識精講
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第三節(jié) 再生障礙性貧血病人的護理
一、病 因
原發(fā)性再障多于繼發(fā)性，病因未明，多見于青壯年。繼發(fā)性再障致病因素頗多，主要有：
1.藥物及化學(xué)物質(zhì)
(1)最常見的是氯霉素，其毒性可引起骨髓造血細胞受抑制及損害骨髓微環(huán)境。
(2)引起再障的其他常見藥物和化學(xué)物質(zhì)
1)抗微生物藥：氯霉素、磺胺藥、四環(huán)素、鏈霉素、異煙肼等。
2)解熱止痛藥：保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等。
3)抗驚厥藥。苯妥英鈉、三甲雙酮等。
4)抗甲狀腺藥：甲巰咪唑、卡比馬唑、甲硫氧嘧啶等。
5)其他：氯丙嗪、米帕林、氯喹、甲苯磺丁脲、乙酰唑胺，抗癌藥中氮芥類、白消安、環(huán)磷酰
胺等。
6)化學(xué)物質(zhì)：苯及其衍生物、有機磷農(nóng)藥、染發(fā)劑等，苯是重要的骨髓抑制毒物，長期與苯
接觸危害性較大。
2.物理因素 x線、γ射線等可干擾dna的復(fù)制，使造血干細胞數(shù)量減少，骨髓微環(huán)境也受損害。
3.生物因素 各型肝炎病毒均能損傷骨髓造血，eb病毒、流感病毒、風(fēng)疹病毒等也可引起再障。
二、臨床表現(xiàn)
主要表現(xiàn)為進行性貧血、出血、反復(fù)感染而肝、脾、淋巴結(jié)多無腫大。依據(jù)臨床表現(xiàn)的嚴重程度和發(fā)病緩急將再障分為急性型和慢性型。
1.急性再生障礙性貧血
起病急、進展迅速，早期表現(xiàn)為出血與感染，隨病程的延長出現(xiàn)進行性貧血。伴明顯的乏力、頭暈及心悸等。出血部位廣泛，除皮膚黏膜外，還常有深部出血，如便血、血尿、子宮出血或顱內(nèi)出血，危及生命。皮膚感染、肺部感染多見，嚴重者可發(fā)生敗血癥，病情險惡，一般常用的對癥治療不易奏效。重型再障病人約1/3～1/2在數(shù)月至1年內(nèi)死亡，死亡原因為腦出血和嚴重感染。
2.慢性再生障礙性貧血
此型較多見，起病及進展較緩慢。貧血往往是首發(fā)和主要表現(xiàn)。出血較輕，以皮膚黏膜為主。除女性有子宮出血外，很少有內(nèi)臟出血。感染以呼吸道多見，合并嚴重感染者少。少數(shù)病例病情惡化可演變?yōu)榧毙栽僬希A(yù)后極差。
三、治療原則
1.去除病因 去除或避免在解除周圍環(huán)境中可能導(dǎo)致骨髓損害的因素，禁用對骨髓有抑制的藥物。
2.支持和對癥治療
(1)預(yù)防和控制感染：做好個人衛(wèi)生和環(huán)境的清潔消毒，減少感染的機會。發(fā)生感染時，早期使用強力抗生素，以防止感染擴散。
(2)止血：皮膚、鼻黏膜出血可用止血藥物。出血嚴重可輸濃縮血小板或新鮮冷凍血漿。
(3)輸血：主要的支持療法。特別是成分輸血，如濃縮紅細胞等。
3.雄激素 為治療慢性再障首選藥物，作用機制可能是刺激腎臟產(chǎn)生紅細胞生成素，對骨髓有直接刺激紅細胞生成作用。
4.免疫抑制劑 抗胸腺細胞球蛋白和抗淋巴細胞球蛋白能抑制病人t淋巴細胞或非特性免疫反應(yīng)，是目前治療重型再障的首選藥物。
5.造血細胞因子 主要用于重型再障，一般在免疫抑制劑治療的同時或以后應(yīng)用，有促進血象恢復(fù)的作用。
6.骨髓移植 主要用于重型再障，40歲以下、未接受輸血、未發(fā)生感染的病人，有供髓者
可考慮。
7.其他脾切除，應(yīng)用骨髓興奮劑等。
四、護理問題
1.活動無耐力 與貧血有關(guān)。
2.組織完整性受損 與血小板減少有關(guān)。
3.自我形象紊亂 與丙酸睪酮引起不良反應(yīng)有關(guān)。
4.焦慮 與再障久治不愈有關(guān)。
5.有感染的危險 與白細胞減少有關(guān)。
6.潛在并發(fā)癥：腦出血 與血小板過低(<20×l09/l)有關(guān)。
五、護理措施
1.貧血的護理
(1)病情觀察：詳細詢問病人貧血癥狀、持續(xù)時間，觀察口唇、甲床蒼白程度、心率，了解有關(guān)檢查結(jié)果如血紅蛋白及網(wǎng)織紅細胞數(shù)。
(2)評估病人目前活動耐力。
(3)制訂活動計劃：與病人一起制訂活動計劃，依據(jù)貧血程度及目前活動耐力，決定病人活動量。一般重度以上貧血(血紅蛋白<60gll)要以臥床休息為主;中輕度貧血應(yīng)休息與活動交替進行，活動中如出現(xiàn)心慌、氣短應(yīng)立刻停止活動。
(4)藥物護理：遵醫(yī)囑給予病人丙酸睪酮，向病人說明該類藥物不良反應(yīng)，以便消除病人顧慮，堅持用藥。不良反應(yīng)及護理：①該藥為油劑，需深層注射;由于吸收慢，注射部位易發(fā)生腫塊，要經(jīng)常檢查注射部位，發(fā)現(xiàn)硬塊要及時理療;②男性化：如毛須增多、聲音變粗、痤瘡、女性閉經(jīng)等，上述不良反應(yīng)于停藥后短期內(nèi)會全部消失;③肝功能受損：用藥過程中應(yīng)定期檢查肝功能。
(5)輸血：慢性嚴重貧血可輸注紅細胞懸液。輸血操作應(yīng)嚴格按程序進行并觀察輸血反應(yīng)。
2.腦出血的護理
(1)囑病人多臥床休息，觀察病人有無腦出血先兆，如頭痛、嘔吐、精神煩躁不安等。
(2)若發(fā)生顱內(nèi)出血，處理如下：①迅速通知醫(yī)生;②病人平臥位，頭偏一側(cè)，保持呼吸道通暢;③開放靜脈，按醫(yī)囑給予脫水劑、止血藥或輸濃縮血小板液;④觀察病人意識狀態(tài)、瞳孔大小、血壓、脈搏及呼吸頻率、節(jié)律。
3.心理護理
(1)與病人和家屬建立融洽的護患關(guān)系，傾聽并鼓勵病人和(或)家屬表達其心理感受，對病人衷示理解、同情和尊重。
(2)耐心解釋病情，認真而坦誠地回答病人提出的有關(guān)疾病治療、預(yù)后和護理方面的問題并介紹治療成功病例。幫助病人認識到心境平和、精神樂觀、生活充實而愉快，有利于病情的好轉(zhuǎn)。
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