為了幫助考生系統的復習2013年臨床執業醫師考試課程全面的了解臨床執業醫師考試教材的相關重點，小編特編輯匯總了2013年臨床執業醫師《兒科學》考試模擬試題及解析，希望對您參加本次考試有所幫助!

1.散發性呆小病的臨床特點，哪項不正確

A.智力低下

B.身材矮小，四肢短粗，軀干相對較長

C.生理功能低下

D.性腺及第二性征發育落后

E.骨齡正常

本題正確答案：E

題解：散發性呆小病的臨床表現為：新生兒最早出現的癥狀是生理性黃疸時間延長，6個月以下小兒突出表現為腹脹、頑固性便秘、腹膨大、常有臍疝、呼吸不暢、吸吮困難、打鼾、體溫低、嗜睡、少動、哭聲嘶啞、心率減慢等。隨年齡的增長可呈現特殊外貌：頭大頸短，顏面臃腫，鼻梁扁平、眼距寬，眼瞼腫脹，眼裂小而有睡容，唇厚，口常張開，舌厚大常伸出口外，面容愚笨呆板形成了此病的面容特征。聲音粗啞，語音學易網收集整理不清晰，皮膚粗糙增厚(手足皮膚尤為明顯)，輕度貧血，面容蒼黃，毛發稀少而干燥。生長發育遲緩：身材矮小，四肢短而軀干相對較長。囟門大、關閉遲;出牙晚，牙質差。運動功能發育遲緩，走路不穩，智力發育差，性腺及第二性征發育落后。生理功能低下：安靜少動，表情淡漠，反應遲鈍，怕冷、體溫低，脈搏慢，血壓低，心音低純，心電圖呈低電壓、P-R間期延長，T波平坦，進食少，腸蠕動減慢，腹壁松弛、膨隆，常有便秘，易合并臍疝及腰椎前凸。呆小病患兒骨齡小于同齡小兒，骨骺與骨干接合延遲。1歲以上通常檢學易,網收集整理查腕部的骨化中心，正常小兒出生6個月后出現2個，以后平均每歲出現1個，10歲后出齊，共10個。其簡易估計法為年齡加1.股骨遠端的骨化中心，在出生時已經形成，故對1歲以內的嬰兒常做膝部攝片，若出生數月后仍不見該骨化中心，表示骨齡落后.

2.風濕熱最常見的皮膚損害是

A.環形紅斑

B.結節性紅斑

C.蝶形紅斑

D.多形紅斑

E.圓形紅斑

本題正確答案：A

題解：風濕熱的皮膚損害包括：1.皮下結節。常見于踝、肘、腕、膝關節伸側隆起處或肌腱附著部位，數個至十幾個不等。無痛，質硬，與皮膚無粘連，多為豌豆大小，常與心臟炎并存。2.環形紅斑。多見于軀干及四肢屈側，呈環形或半環形，邊緣稍高起，淡紅色或暗紅色，環內膚色正常，紅斑出現迅速，常于數小時或1～2日內消失。

3.苯丙酮尿癥治療主要是

A.補充苯丙氨酸羥化酶

B.補充酪氨酸

C.給予低苯丙氨酸飲食

D.給予低脂肪飲食

E.補充酪氨酸羥化酶

本題正確答案：C

題解：本病為先天性氨基酸代謝障礙中較常見的一種疾病，屬常染色體隱性遺傳。病兒缺乏苯丙氨酸羥化酶，使苯丙氨酸不能羥化成為酪氨酸，而只能產生苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其代謝產物苯丙酮酸堆積在血液及腦脊液中，使腦組織的發育受到明顯的影響，以致病兒智力落后。同時過量的代謝產物隨尿排除形成苯丙酮尿。同時由于酪氨酸來源減少，酪氨酸轉變為黑色素減少，因而皮膚、毛發的色素減少。因此本病的主要治療方法是限制飲食中苯丙氨酸的攝入。

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（責任編輯：中大編輯）

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